Deafness and hearing loss

En la prueba auditiva del recién nacido se utilizan audífonos intraurales conectados a un dispositivo especial para medir la audición del bebé mientras está calmado en una habitación silenciosa. La prueba auditiva no es dolorosa y muchos bebés duermen durante los pocos minutos que se necesitan para realizar la prueba.

Existen dos formas para realizar una prueba auditiva de un recién nacido. El bebé puede someterse a uno o ambos exámenes. Una prueba utiliza un pequeño audífono y micrófono para verificar los ecos como respuesta a los sonidos emitidos en el oído del bebé (emisiones otoacústicas; OAE, por sus siglas en inglés). Otro tipo de examen utiliza audífonos y adhesivos con sensores para determinar de qué manera responde el cerebro del bebé al sonido (respuesta auditiva del tronco encefálico, RATE). El resultado será “normal/satisfactorio” o “anormal/insatisfactorio” (a veces denominado un resultado a “remitir”).

En la prueba auditiva, un resultado fuera del intervalo normal se denomina “resultado anormal/ insatisfactorio”. Si la prueba auditiva del bebé da un resultado “anormal/insatisfactorio”, la persona que realiza la prueba le informará inmediatamente después de realizarla. Juntos discutirán qué medidas tomar y los planes para hacer el seguimiento.

Puede que algunos bebés con audición normal tengan un resultado “anormal/insatisfactorio” en la prueba auditiva; por lo general, esto se debe a que aún tienen líquido u otro tipo de acumulación en los oídos. Un resultado “anormal/insatisfactorio” significa que su bebé necesita un examen de seguimiento y posibles pruebas adicionales.

Después de recibir un resultado “anormal/insatisfactorio” en el examen auditivo, es posible que su bebé necesite las siguientes pruebas:

• Otra prueba auditiva (esta puede realizarla en la maternidad el proveedor de atención médica del bebé o un audiólogo).
• Una prueba auditiva más detallada y completa (evaluación audiológica).

Es posible que también se someta a su bebé a las siguientes pruebas luego de un resultado “anormal/insatisfactorio” en la prueba auditiva o después de haberse determinado que es sordo o que tiene problemas de audición. Estas pruebas pueden ayudar a determinar la causa de la pérdida auditiva de su bebé.

• Pruebas genéticas que usan una muestra de sangre para detectar las causas genéticas de la pérdida auditiva.
• Pruebas para determinar infecciones al nacer que puedan ser la causa de la pérdida auditiva (como el citomegalovirus).

Usted deberá completar todas las pruebas de seguimiento recomendadas lo antes posible, pero antes de que el bebé cumpla los tres meses.  Si la pérdida auditiva no se detecta a tiempo, los bebés sordos o con problemas de audición pueden tener dificultades para aprender el habla, el lenguaje y las habilidades sociales.

Es posible obtener y se obtienen resultados positivos falsos en la prueba auditiva para recién nacidos. Los resultados del examen pueden verse afectados por la presencia de material o líquido en el oído o por causa de movimiento o llanto del bebé durante la prueba.

Los bebés que reciben un resultado “normal/satisfactorio” en las pruebas auditivas de recién nacidos también pueden llegar a ser sordos o tener problemas de audición más adelante en la infancia, niñez o en la edad adulta. Es importante observar a su bebé por si se detectan signos de pérdida auditiva.

La prueba auditiva de recién nacidos ayuda a los bebés que son sordos o que tienen problemas de audición. Si su bebé obtiene un resultado “anormal/insatisfactorio”, haga un seguimiento con su proveedor de atención médica a la brevedad. Es importante seguir las instrucciones que le proporcione. Tal vez su bebé se beneficie de una intervención inmediata, aun cuando no muestre signos ni síntomas. En algunos casos, tal vez el proveedor de atención médica de su bebé decida que es mejor observar (monitorear) al niño antes de tomar otras medidas. La observación cuidadosa y el tratamiento temprano ayudarán a que su bebé tenga las mejores oportunidades de que se aborde su situación auditiva.

Aun cuando el resultado del examen del bebé haya sido “normal/satisfactorio” al nacer, tal vez más adelante muestre signos o síntomas de pérdida auditiva. Es importante llevar al bebé a su proveedor de atención médica para establecer si su audición ha ido cambiando con el tiempo.

Los siguientes signos de la pérdida auditiva con frecuencia se manifiestan poco después del nacimiento, aunque también pueden aparecer más adelante en la niñez.

• Su bebé parece escuchar algunos sonidos, pero no otros.
• Su bebé no reacciona a sonidos.
  • El bebé no se gira para ver qué es lo que causa el sonido.
  • El bebé se gira para mirarlo a usted si lo ve, pero no si usted lo llama.
• Su bebé se sobresalta con frecuencia o con facilidad cuando alguien se le acerca por detrás.
• Su bebé no dice palabras sueltas como “papá” o “mamá” cuando llega a 1 año de edad.
• Su bebé usa los ojos intensamente en busca de información o parece siempre estar leyendo sus labios.

Aproximadamente la mitad de los bebés son sordos o tienen problemas de audición debido a mutaciones en sus genes. Estos genes dan instrucciones al cuerpo de cómo formar las partes del oído y del cerebro que nos permiten escuchar. Cuando la pérdida auditiva genética no tiene relación con otros problemas de salud del cuerpo, se denomina pérdida auditiva no sindrómica. La pérdida auditiva genética que se produce como parte de un síndrome que causa otros problemas de salud se denomina pérdida auditiva sindrómica.

Otras causas posibles de la sordera o pérdida auditiva incluyen:

• Infecciones de la madre durante el embarazo, tales como citomegalovirus, herpes, toxoplasmosis o rubéola.
• Causas ambientales, tales como exposición a exceso de ruido o ruido demasiado fuerte, infecciones del bebé después del nacimiento, trauma de cráneo o ciertos medicamentos.
• Complicaciones después del nacimiento.

Además, los bebés que nacen antes de tiempo (prematuros) tienen una mayor posibilidad de llegar a ser sordos o de tener problemas de audición que los bebés que nacen a término. 

La sordera que se produce por una alteración en los genes significa que un bebé probablemente heredó la enfermedad de sus padres biológicos (de nacimiento).

Para obtener más información acerca de enfermedades genéticas, visite la página de MedlinePlus Genetics. Para obtener más información sobre la pérdida auditiva genética, visite GeneReviews. 

Los bebés pueden heredar la sordera y la pérdida auditiva de distintas maneras, según cuáles sean los genes responsables.

• La pérdida auditiva heredada en un patrón autosómico recesivo significa que los bebés son sordos o tienen problemas de audición cuando cada uno de los padres transmite a su bebé un gen no funcional. Solo los bebés que tienen dos genes no funcionales, uno de la madre y otro del padre, son sordos o tienen problemas de audición.
  • Las personas con una copia funcional y una copia no funcional se denominan portadores.
  • Los portadores no llegan a ser sordos o a tener problemas de audición por ese gen no funcional. Sin embargo, pueden transmitir a sus hijos una copia no funcional del gen. Los portadores pueden llegar a ser sordos o a tener problemas de audición por causa de factores ambientales (envejecimiento, exposición a ruidos, infecciones, etc.) al igual que las personas que no portan un gen no funcional.
  • Si los dos padres son portadores, tienen una probabilidad de 1 en 4 de tener un hijo sordo o con problemas de audición. 
  • Con frecuencia, los portadores no saben que son portadores antes de tener un hijo sordo o con problemas de audición. En la mayoría de los casos, las familias no tienen antecedentes de la enfermedad hasta el nacimiento de un hijo sordo o con problemas de audición. 
  • Los padres que ya tienen un hijo sordo o con problemas de audición siguen teniendo una probabilidad de 1 en 4 de tener otro con los mismos problemas. Esta probabilidad de 1 en 4 permanece constante para todos los hijos futuros. 
• Cuando la pérdida auditiva es causada por genes que se heredan en un patrón autosómico dominante, los bebés son sordos o tienen problemas de audición cuando solo uno de los padres transmite a su bebé un gen no funcional. Los bebés con un gen no funcional, uno de la madre o uno del padre, son sordos o tienen problemas de audición. En estos casos, es posible que uno de los padres también sea sordo o tenga problemas de audición.
• Cuando la pérdida auditiva es causada por genes que se han heredado en un patrón recesivo ligado al cromosoma X, los bebés heredan la pérdida auditiva en su cromosoma X.
  • Las mujeres tienen dos cromosomas X, de modo que únicamente las mujeres que tienen dos cromosomas no funcionales, uno de la madre y otro del padre, son sordas o tienen problemas de audición.
  • Los varones tienen un único cromosoma X, de modo que los varones que tienen un solo gen no funcional, uno de la madre, son sordos o tienen problemas de audición. La pérdida auditiva ligada al cromosoma X es más común en los varones.
• Los asesores genéticos y los médicos genetistas pueden ayudar a las familias a obtener más información acerca de la pérdida auditiva genética. Visite la página de la (National Society of Genetic Counselors (Sociedad Nacional de Asesores Genéticos) para encontrar un asesor genético, y del American College of Medical Genetics and Genomics (Colegio Estadounidense de Genética Médica y Genómica) para encontrar un médico genetista.