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T-cell related lymphocyte deficiencies

(T-Cell • related • lim-fuh-site • di-FISH-uhn-seez)

Información general sobre la enfermedad

Otros nombres

  • Non-SCID primary immunodeficiencies or other conditions associated with low T-cells
  • T-cell lymphopenia
  • T-cell lymphopenias

Tipo de enfermedad

Prevalencia al nacimiento

  • Se calcula que cada año en Estados Unidos nacen unos 1.000 bebés con la forma más común de esta enfermedad, síndrome de deleción 22q11.2.
  • Se calcula que en Estados Unidos cada año nacen menos de 100 bebés con otra forma de esta enfermedad, la ataxia-telangiectasia.

Resultado del examen

Disminución de círculos de escisión del receptor de células T (TREC)

Qué es T-cell related lymphocyte deficiencies

Las deficiencias linfocíticas de células T son un grupo de enfermedades heredades (genéticas) en las que el bebé nace con un sistema inmunitario disminuido.

El sistema inmunitario combate las infecciones. Este utiliza unos glóbulos blancos especiales llamados linfocitos para luchar contra los gérmenes que invaden el organismo. Los linfocitos incluyen células T, células B y células asesinas (natural killer, NK).

Los bebés con deficiencias linfocíticas de células T, no tienen células T, tienen un número reducido de células T o bien tienen células T que no funcionan normalmente. Existen varios tipos de deficiencias linfocíticas relacionadas con las células T, como el síndrome de deleción 22q11.2 y la ataxia-telangiectasia. Todos los tipos tienen bajo recuento de células T y/o células anormales, pero los distintos tipos pueden afectar a diferentes partes del cuerpo. Cuando se desconoce la causa de la deficiencia de células T, la enfermedad se denomina linfopenia idiopática de células T.

Si el sistema inmunitario está débil, el cuerpo del bebé tiene problemas para combatir las infecciones. Se pueden enfermar por gérmenes que no infectan a las personas con sistemas inmunitarios que funcionan normalmente, lo que provoca los signos y síntomas de la enfermedad. Sin tratamiento y protección especial frente a los gérmenes, las deficiencias linfocíticas de células T pueden provocar una enfermedad potencialmente mortal o la muerte.

Examen de recién nacidos y seguimiento

Detalles de la enfermedad

Tratamiento y manejo

Es importante hablar con su proveedor de servicios médicos sobre cuáles pueden ser los mejores tratamientos para su bebé. El objetivo del tratamiento es prevenir los problemas de salud que causa esta enfermedad. 

Los tratamientos pueden incluir:

Los niños que reciben un tratamiento temprano y continuo para la deficiencia linfocítica de células T tienen menos probabilidades de sufrir infecciones y enfermedades que pueden llegar a ser mortales. Los niños que reciben trasplantes de médula ósea o de timo pueden llevar una vida saludable.

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